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GU n. 63 del 10/03/2020
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Gli Autori
Presentazione
Introduzione
Indice
 

MALFORMAZIONI CRANIOFACCIALI: coordinamento ortodontico-chirurgico

MEAZZINI M.C. – BOZZETTI A. – BRUSATI R. – MAZZOLENI F. – GARATTINI G. – FELISATI G. – LALATTA F. – REZZONICO A.

Pag. 196 pagine - 617 illustrazioni a colori

ISBN 978-88-7572-112-1

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Gli Autori

Maria Costanza MEAZZINI

La Dott.ssa Maria Costanza Meazzini, specializzata in Ortognatodonzia e Gnatologia presso la Harvard University (Boston, USA, 1995) e in Ortopedia Facciale per Malformazioni Cranio-Facciali presso la University of Illinois at Chicago, (Chicago, USA, 1997). È Consulente presso il Centro Regionale per la Cura delle Labio Palato Schisi, Ospedale San Paolo, Milano (Direttore, Prof. R Brusati) e Consulente presso il Reparto di Chirurgia Maxillo-Facciale, Ospedale San Gerardo, Monza (Direttore, Prof. A Bozzetti). È Professore a contratto in ortodonzia pre-chirurgica e in ortodonzia nelle malformazioni cranio-facciali per i corsi di specializzazione in Chirurgia Maxillo-Facciale, Università degli Studi di Milano e Milano-Bicocca.


Alberto BOZZETTI

Laureato in Medicina e Chirurgia presso l’Università di Parma ha conseguito il Diploma di Specializzazione in Chirurgia Generale e in Odontostomatologia. È Professore Ordinario di Chirurgia Maxillo – Facciale presso l’Universitàdegli Studi Milano Bicocca e dirige l’Unità Operativa di Chirurgia Maxillo-Facciale dell’Ospedale San Gerardo di Monza e la Struttura Semplice Dipartimentale dell’Azienda Ospedaliera Niguarda Cà Granda di Milano. È Direttore della Scuola di Specializzazione in Chirurgia Maxillo-Facciale dell’Università Milano Bicocca.


Roberto BRUSATI

Nato a Milano il 7.9.1941 si è laureato a Milano nel 1965. Si è specializzato in Odontostomatologia e in Chirurgia Plastica Ricostruttiva. Direttore della Cattedra e U.O.di Chirurgia Maxillo-Facciale dell’Università di Parma nel 1980. Ha istituito e diretto a partire dal1987 la Scuola di Specializzazione di Chirurgia Maxillo-Facciale. Chiamato dall’Università di Milano nel 1992, dirige come professore Ordinario la Cattedra e U.O. di Chirurgia Maxillo-Facciale dell’Ospedale San Paolo. Ha diretto la Scuola di Specializzazione in Chirurgia Maxillo-Facciale ed ha fondato il Centro Regionale di Riferimento per le Labio-palato-schisi.


Fabio MAZZOLENI

Presso l’Università di Milano ha conseguito: Laurea in Medicina e Chirurgia anno 1992 (110/110 e lode); Specializzazione in Chirurgia Maxillo-facciale anno 1997 (70/70 e lode); Specializzazione in Microchirurgia e Chirurgia Sperimentale anno 2000 (70/70 e lode). Dirigente Medico di 1° livello c/o U.O. di Chirurgia Maxillo-facciale e Plastica dell’Ospedale San Gerardo di Monza dal Feb. ’99. Si occupa principalmente di: Chirurgia delle malformazioni craniofacciali, Chirurgia Ortognatica, Traumatologia Craniofacciale, Osteodistrazione craniofacciale. Ha presentato e/o pubblicato lavori riguardanti: labiopalatoschisi, traumatologa craniofacciale, chirurgia malformativa craniofacciale, distrazione osteogenetica craniofacciale, chirurgia ricostruttva dei mascellari, chirurgia ortognatica.


Giovanna GARATTINI

Professore associato di malattie odontostomatologiche – Università degli Studi di Milano (HYPERLINK “http://www.unimi.it” www.unimi.it), titolare dell’insegnamento di ortognatodonzia presso il Corso di Laurea di Odontoiatria e Protesi dentaria, il Corso di Laurea per Igienisti Dentari, il Corso di Laurea per Logopedisti, presso la Scuola di Specializzazione in Chirurgia Maxillo-Facciale e la Scuola di Specializzazione in ortognatodonzia - Università degli Studi di Milano. Responsabile dei reparti di ortognatodonzia presso la Clinica Odontoiatrica (HYPERLINK “http://www.ao-sanpaolo.it” www.ao-sanpaolo.it) e coordinatore del Centro Regionale per le Labio-Palato-Schisi dell’Azienda Ospedaliera San Paolo. È autore di più di 170 pubblicazioni scientifiche in ambito nazionale ed internazionale in campo.


Giovanni FELISATI

Nasce a Milano il 13 ottobre 1956. Specialista in Otorinolaringoiatria e Patologia Cervico-Facciale, Specialista in Audiologia.
Professore Associato Confermato di Otorinolaringoiatria presso l’Università di Milano. Direttore dell’Unità Operativa Complessa di Otorinolaringoiatria e del Dipartimento Testa e Collo presso l’Ospedale San Paolo di Milano. Direttore della Scuola di Specializzazione in Audiologia e Foniatria dell’Università di Milano. Autore di più di 200 pubblicazioni scientifiche.


Faustina LALATTA

Laureata in Medicina e Chirurgia presso l’Università degli Studi di Milano.
Specializzata in Genetica Medica e Pediatria 1983-1985 research-fellow presso il Department of Pediatrics and Genetics del Mount Sinai Medical Center di New York.
Responsabile della UOS Dipartimentale di Genetica Medica nel Dipartimento “Area Salute della Donna, del Bambino e del Neonato” diretto dal prof. Luigi Fedele. Fondazione IRCCS Cà Granda Ospedale Maggiore Policlinico.
Particolare esperienza nell’ambito della diagnosi prenatale dei difetti congeniti.


Angela REZZONICO

Laurea in Logopedia Università degli Studi Genova, 2007. Diploma di Tecnico di Ortofonia Università degli Studi Milano, 1981. Dal 2006 ad oggi è Professore a contratto presso scuola di specializzazione in Chirurgia Maxillo Facciale. Dal 2002 ad oggi svolge attività di formazione e docenza in scuole materne – elementari – medie per i disturbi di apprendimento.
Dal 2001 ad oggi è Consulente presso l’Ospedale S. Paolo Servizio di Logopedia del Centro Regionale per le Labiopalatoschisi. Dal 1981 ad oggi svolge attività di libera professione.

 

Presentazione

Due anni fa chiesi alla Dott.ssa Costanza Meazzini se acconsentiva a scrivermi una monografia sul trattamento ortodontico nelle Malformazioni Cranio Facciali, da inserire come n. 30 nella collana di Ortodonzia che ho l’onore di coordinare da oltre 20 anni per l’editore Martina.

Aderì subito volentieri, e per estendere la tematica anche alla parte chirurgica Le chiesi di trattare più compiutamente il coordinamento ortodontico-chirurgico, e di parlarne al Prof. Roberto Brusati, col quale collaborava ormai da oltre un ventennio.

Devo al suo entusiasmo passione e competenza se con facilità ottenne subito il suo assenso.
Inserii in quarta di copertina il titolo provvisorio, man mano che pubblicavo una monografia della collana, e nei mesi successivi seguii via via lo sviluppo del testo.

Da grande Maestro il Prof. Brusati intuì subito che occorreva dare una completezza organica e così vicino al coordinamento ortodontico chirurgico iniziale, mi propose di aggiungere tutti gli altri aspetti interdisciplinari dalla logopedia alla genetica agli aspetti ORL e coinvolgendo al tempo stesso tutto il Team al completo, non solo per il capitolo di sua competenza per le labio-palatoschisi ma anche per i successivi capitoli.
Sempre per la infaticabile attività organizzativa della Dott.ssa C. Meazzini, l’opera pian piano fu seguita composta e prese via via una bella veste organica.

Devo pure per la grande amicizia e collaborazione che mi legano col Prof. Alberto Bozzetti, la sua adesione per la stesura sempre con la Dott.ssa C. Meazzini del capitolo sulle Craniofaciostenosi e del suo collaboratore F. Mazzoleni per la terza parte sulle Microsomie emifacciali e sindromi del I e II arco branchiale.

Quando alla fine mi sono trovato il dattiloscritto mi sono reso conto della vastità e completezza dell’opera, del suo valore unico, insostituibile e di fondamentale importanza per cui mi recai a Bologna dal Dr. Martina dicendogli che rinunciavo ad inserirlo nella collana perché era un’opera che meritava una stampa a parte come libro.

L’Editore, da persona illuminata e lungimirante, non solo condivise entusiasta la mia proposta, ma con la sua sempre larga filantropia accettò più avanti il suggerimento di stamparlo anche in Inglese.

Nasce così questa opera che suggella la mirabile storia di un giovane Laureato in Medicina e Chirurgia che a metà anni 60 si appassionò subito a questa difficile patologia, scegliendo e frequentando via via i migliori maestri italiani e stranieri dai Proff.: G. Sanvenero Rosselli, a L. Rusconi, ai Proff. A. Reherman (Dusserdorf e M. Perko Zurigo e poi col Prof. Delairre Nantes ecc.) perfezionando e migliorando nel tempo le varie tecniche chirurgiche .

Lo dimostra bene la sua passione e come abbia radici profonde proprio il suo primo lavoro scientifico che aveva per titolo “Epithelial fusion and mesenchimal consolidation in palate embryogenesis (J Sumicr. Cytol. 1969)!

Con tenacia e costanza mittel europea continua non solo la ricerca ma a perfezionare, migliorare, variare, sostituire le tecniche chirurgiche in un incessante miglioramento e perfezionamento volto a dare non solo sempre miglior Qualità ed Eccellenza e Stabilità di risultati a lungo termine ma a ridurre tempi, numero di interventi, lunghe degenze e stress psicologici e fisici sia per i piccoli pazienti che per i loro genitori, e soprattutto educando e facendo crescere vicino a lui non solo collaboratori eccellenti ed esperti del settore Chirurgico ma anche sviluppando un Team completo di alta Eccellenza e Qualità.

Ancora una volta si può dire che Brusati in questi 50 anni abbia saputo dare quello che il grande filosofo tedesco Karl Jaspers chiama il vero volto della medicina “Wissenschaft und Humanität”, Scienza ed Umanità!
Ho avuto la fortuna di conoscerlo quasi subito, di poter collaborare molto con lui, sia con i miei casi clinici privati, ma soprattutto fu lui col compianto Prof. Umberto Gennari a chiedere per me la Cattedra di Ortognatodonzia a Parma favorendo il mio trasferimento dall’Università di Cagliari.

Brusati fu il primo a capire subito come solo dall’intensa e stretta collaborazione con lo specialista in Ortodonzia si poteva trarre poi i risultati migliori non solo per queste patologie ma per tutta l’area ortochirurgica.

Posso dire che dedicò studio ed applicazione anche alle filosofie e tecniche diagnostico operative ortodontiche diventando pure un eccellente esperto della mia disciplina.

In particolare ha trovato poi nella Dottoressa Costanza Meazzini una specialista di altrettante doti di profonda Umanità ed Umiltà che, vicino alle sue perfette competenze della materia dovute alla sua specializzazione in ortodonzia e gnatologia presso l’Harward University di Boston e con un continuo ed assiduo profondo approfondimento della materia ne hanno permesso una sinergia e una simbiosi unica con lei e con tutto il Team.

Seppe poi completare il Team di lavoro creando e curando tutti gli aspetti inter e multidisciplinari accettando a volte con grande umiltà, segno di grande Q.I., di modificare alcuni procedimenti chirurgici dietro suggerimenti di altri specialisti ed infine aver saputo a sua volta preparare e far crescere i suoi collaboratori per portarli poi a vertici della carriera accademica.

Educare viene dal latino “e-ducere” cioè sapere estrarre il meglio dagli allievi, e questo etimo il Prof. Roberto Brusati lo ha saputo validamente coniugare e realizzarlo, dimostrando sempre a tutto il suo team larga stima ed aiuto reciproco. “Vera Scientia est Celare Scientiam” ! Il vero Scienziato è colui che sà celare il suo Sapere!
La sua semplicità e riservatezza lo hanno sempre dimostrato, e questa eccezionale qualità ha saputo trasmetterla ai suoi allievi.

Lo ringrazio di cuore perché mi è sempre stato Maestro di scienza e di vita e sono felice di avere potuto stimolare e poi realizzare quest’opera che resterà nel tempo di grande utilità per tutti gli addetti ai lavori a testimonianza di una vita dedicata alla continua ricerca e disponibilità a cambiare per il bene dei suoi pazienti.
Un ringraziamento sentito e profondo alla Dott.ssa Costanza Meazzini perché con la sua passione, entusiasmo, competenza e con grande simpatia e semplicità ha saputo coordinare e tenere i contatti col suo Maestro e con tutti i collaboratori del Team, e per il lungo e tenace lavoro di collegamento col sottoscritto e con la responsabile editoriale ne ha curato ogni minimo particolare, soprattutto anche per una perfetta riuscita della componente iconografica, rendendo l’opera ancora più pregiata ed utile.

Un merito poi ancora particolare per avere preparato e curato tutta la traduzione in inglese dell’Opera, dopo avermene suggerito la proposta

Un grazie particolare al Prof. Alberto Bozzetti non solo eccellente collaboratore per decenni del Prof. Brusati ma da oltre un decennio anche collaboratore per la Chirurgia Ortognatica con me.
Un ringraziamento ancora a tutti gli altri collaboratori che con la loro specifica competenza hannocompletato i vari quadri clinici descritti.

All’Editore Dott. Alfredo Martina il plauso e ringraziamento per avere edito questa opera che rappresenta certamente il fiore all’occhiello della sua lunga e già pregiata collezione editoriale.

PROF. DAMASO CAPRIOGLIO
Già ordinario di Ortognatodonzia
Docente di Etica
Università Degli Studi di Parma
e
Decano degli Specialisti Italiani
in Ortognatodonzia

 

Introduzione

Una MALFORMAZIONE CRANIOFACCIALE è un’anomalia dello sviluppo embrionario che determina gravi alterazioni della normale anatomia del cranio, delle ossa mascellari e dei tessuti molli adiacenti. Tre quarti delle malformazioni diagnosticate alla nascita rientrano nella categoria “cranio-facciale”. Le malformazioni facciali più frequenti sono le Labio-palato-schisi. Meno frequenti sono le Sindromi del I e II arco branchiale, malformazioni che colpiscono prevalentemente la mandibola e i tessuti molli adiacenti, in modo simmetrico o asimmetrico, come la Microsomia Emifacciale (Sindrome Otomandibolare) o la Sindrome di Franceschetti (o di Treacher Collins).

Ancora più rare sono le forme propriamente dette cranio-facciali che coinvolgono primariamente il terzo medio ed il cranio dette Cranio Facio Stenosi, quali la Sindrome di Apert (1 nato su 100.000) o la Sindrome di Crouzon (1 su 25.000). Vi sono poi sindromi ancora più rare, ma che l’ortodontista è tenuto a conoscere, quali le sindromi di Beckwith Wiedemann, le Acondroplasie, le sindromi Oro-facio-digitali, che presentano un importante coinvolgimento ortodontico.

La nascita di un bambino con una malformazione facciale è un evento sconvolgente per molti genitori che spesso non hanno mai né visto, né sentito parlare di malformazioni analoghe. Per alcuni genitori è molto difficile accettare la deformità del figlio poiché coinvolge il viso facendo apparire il bambino totalmente diverso dagli altri.

Sentimenti di rigetto, colpa, ansia si sviluppano gradualmente. Internet, nella sua globalità, pur essendo a volte uno strumento utile di informazione, può essere fonte di timori infondati per genitori già spaventati. È fondamentale perciò che sin dalla diagnosi la famiglia entri in contatto con sanitari in grado di rassicurarli ed informarli sulle possibilità ed i limiti del trattamento.

Da ciò nacque negli anni ’50 il concetto di team Craniofacciale, fondato per la prima volta da Samuel Pruzansky, un grande ortodontista, a Chicago.

I bambini affetti da malformazioni craniofacciali necessitano di un supporto sanitario molto articolato e specifico. Per ciò il genetista, il chirurgo, il neonatologo, il pediatra, il neurochirurgo, l’otorinolaringoiata, l’ortodontista, l’oculista, il logopedista e il foniatra, e i tanti altri specialisti che si occuperanno di questi pazienti devono tutti avere un’esperienza molto specifica nel campo ed un’abitudine alla stretta collaborazione, poiché i problemi di questi pazienti spesso divergono sostanzialmente dai cosiddetti pazienti normali.

Attraverso un trattamento multidisciplinare da parte di questi diversi specialisti, un bambino portatore di malformazione cranio-facciale può oggi raggiungere risultati un tempo insperati.

L’ortodontista non è che uno dei tanti specialisti del “team Cranio-facciale”, svolgendo un ruolo che, seppure non sia di primaria importanza, deve essere necessariamente coordinato con il trattamento chirurgico, logopedico e con eventuali altre cure necessarie al bambino, in modo tale da dare un reale servizio al paziente e da non fare più danni che benefici.

 

Indice

INTRODUZIONE

PARTE 1

LE LABIOPALATOSCHISI

1 GENETICA delle LPS (F. Lalatta)

2 Sviluppo embriologico nelle LPS e quadri clinici (M.C. Meazzini)

3 Crescita craniofacciale nella labio-palatoschisi (M.C. Meazzini)

4 Il trattamento chirurgico delle LPS (R. Brusati)

5 Trattamento ortopedico ortodontico delle LPS (M.C. Meazzini)

6 Protocollo per l’intrusione della premaxilla nelle LPS bilaterali (M.C. Meazzini)

7 Trattamento Logopedico delle LPS (A. Rezzonico)

8 Trattamento Otorinolaringoiatrico delle LPS (G. Felisati)


PARTE 2

LE CRANIOFACIOSTENOSI

9 GENETICA delle craniofaciostenosi (F. Lalatta)

10 Sviluppo embriologico e crescita craniofacciale nelle CFS e quadri clinici (M.C. Meazzini)

11 Il trattamento chirurgico delle CFS (R. Bozzetti)

12 Trattamento ortodontico delle CFS (M.C. Meazzini)


PARTE 3

LE MICROSOMIE EMIFACCIALI E SINDROMI DEL I E II ARCO BRANCHIALE

13 GENETICA delle Sindromi del I e II arco branchiale e sviluppo embriologico (F. Lalatta)

14 Quadri clinici delle Sindromi del I e II arco branchiale (M.C. Meazzini)

15 Crescita craniofacciale nelle Sindromi del I e II arco branchiale (M.C. Meazzini)

16 Il trattamento chirurgico delle Sindromi del I e II arco branchiale (F. Mazzoleni)

17 Trattamento ortodontico delle Sindromi del I e II arco branchiale (M.C. Meazzini)

18 Organizzazione dei centri di riferimento per le malformazioni cranio-facciali (G.Garattini)

INDICE